Penyakit Neutropenia

Apa neutropenia ? Apa yang menyebabkan neutropenia ?

Neutropenia adalah kondisi kelainan darah , gangguan granulosit , yang ditandai dengan kekurangan neutrofil , sejenis sel darah putih yang melindungi tubuh terhadap infeksi bakteri dan jamur .

Granulosit adalah kategori sel darah putih . Mereka dibuat dalam sumsum tulang . Mereka mengandung butiran mikroskopis dengan protein ( enzim ) yang mencerna menyerang bakteri , virus, jamur dan parasit dan memainkan peran kunci dalam respon sistem kekebalan tubuh kita .

Ada tiga jenis granulosit :

• ·         neutrofil
• ·         eosinofil
• ·         basofil

Neutropenia mengacu pada kekurangan neutrofil saja, sedangkan agranulositosis adalah ketika sumsum tulang gagal membuat cukup granulosit pada umumnya. Kedua istilah ini sering keliru digunakan secara bergantian .

Neutrofil mengelilingi menyerang bakteri atau jamur dan menelan mereka . Antara 50 % dan 70 % dari sirkulasi sel darah putih kita terdiri dari neutrofil .

Pasien yang menderita neutropenia lebih mungkin untuk menderita komplikasi dari infeksi bakteri , yang kadang-kadang dapat berkembang menjadi sepsis neutropenia yang mengancam jiwa .

Jenis neutropenia

Ada beberapa jenis neutropenia . Beberapa orang dilahirkan dengan gangguan , yang lain mendapatkannya setelah mengambil obat resep tertentu, beberapa setelah menjadi sakit , dan pada pasien lain penyebabnya tidak diketahui .

Berikut adalah beberapa tipe dasar neutropenia : (Sumber : Neutropenia Support, Australia )

Neutropenia kongenital - pasien lahir dengan mengidap kondisi ini. Namun tipe ini sangat jarang dijumpai . 

Neutropenia siklik - juga sangat langka . Pasien memiliki tingkat neutrofil rendah setiap tiga minggu - 

tingkat rendah berlangsung selama 3 sampai 6 hari setiap kali . Akibatnya, mereka lebih rentan untuk menjadi sakit dari infeksi pada siklus antara tiga sampai empat minggu.

Idiopathic neutropenia - biasanya terjadi apabila kondisi ini sudah terlalu parah. Dokter sering menggunakan istilah ini jika pasien sudah sangat sakit sepanjang waktu , tapi tak seorang pun mampu mengaitkan gejala ini dengan penyakit lain.

 Neutropenia autoimun - lebih sering ditemukan pada bayi dan anak-anak . Sistem kekebalan tubuh menghancurkan sel-sel neutrofil . Untungnya , dalam banyak kasus gejala anak membaik seiring berjalannya waktu .

Drugs -induced neutropenia - terjadi ketika pasien mengambil obat yang dapat menurunkan jumlah sel darah putih .

Menurut sebuah artikel dalam jurnal Hematologi , ditulis oleh Lawrence . A. Boxer , dari University of Michigan Health System di Ann Arbor , Michigan :

• ·         Sementara neutropenia relatif umum , bawaan dan neutropenia siklik sangat jarang dijumpai.
• ·         Congenital neutropenia terjadi pada 6,2 kasus per 1 juta.
• ·         Neutropenia siklik dan bawaan umumnya diderita oleh orang Caucasians, sangat jarang penderita orang Africans.
• ·         Neutropenia akut biasanya dapat disembuhkan dengan cepat.
• ·         Neutropenia umumnya diagnose umum pada pasien dengan kemungkinan penyakit yang lebih parah. Pasien-pasien ini biasanya memerlukan penyelidikan menyeluruh dan lebih mendalam.
• ·         Neutropenia kronis berlangsung selama setidaknya tiga bulan dan disebabkan oleh neutrofil limpa yang rusak dan produksi neutrophil yang menurun.

Apa saja tanda dan gejala neutropenia ?

Kebanyakan pasien dengan neutropenia tidak menyadari , dan hanya mengetahui setelah tes darah untuk kondisi yang tidak berhubungan , memiliki infeksi yang parah , atau sepsis .

Orang dengan neutropenia cenderung menderita infeksi , menggigil dan demam lebih sering daripada yang lain . Pasien lebih mungkin untuk memiliki infeksi kulit atau tenggorokan bakteri berulang . Semakin rendah jumlah neutrofil , semakin besar risiko ( dan keparahan ) infeksi .

Beberapa pasien mungkin mengeluh karena nyeri tubuh yang terus-menerus. Beberapa pasien neutropenia mungkin rentan terhadap semua kondisi. Misalnya: mudah lemas waktu panas, mudah menggigil waktu dingin.

Gejala-gejala penderita neutropenia:

• ·         demam
• ·         sering infeksi
• ·         sariawan
• ·         infeksi gusi
• ·         Otitis media ( infeksi telinga )
• ·         diare
• ·         Disuria ( kencing terasa sakit)
• ·         sakit tenggorokan
• pembengkakan abnormal, kemerahan atau nyeri di sekitar luka

Neutropenia akut berkembang tiba-tiba selama beberapa jam atau hari . Ketika kadar neutrofil rendah selama lebih dari tiga bulan pasien berisiko terkena neutropenia kronis .

Apa penyebab dari neutropenia ?

Neutropenia dapat berkembang karena ... :

    Produksi neutrofil di sumsum tulang berkurang .

    Hal ini dapat terjadi jika pasien memiliki infeksi , seperti tuberkulosis , kekurangan vitamin B12 , atau kekurangan asam folat . Beberapa infeksi virus dapat menyebabkan neutropenia , termasuk virus Epstein - Barr , cytomegalovirus , HIV , dan hepatitis virus .

    Pasien yang menerima terapi radiasi melibatkan sumsum tulang lebih mungkin untuk mengembangkan neutropenia .

    Beberapa obat dapat menyebabkan neutropenia , termasuk obat kemoterapi , rituximab , penisilin , captopril , ranitidine , cimetidine , methimazole dan propylthiouracil . Peneliti dari University of Texas MD Anderson Cancer Center melaporkan dalam jurnal Infeksi yang neutropenia masih efek samping utama dari kebanyakan pengobatan anti - kanker .

    Beberapa racun dapat mempengaruhi produksi neutrofil , seperti benzena dan insektisida .

    Pasien dengan anemia aplastik , gangguan yang parah di mana sumsum tulang dapat berhenti memproduksi semua sel darah , akan berisiko mengalami neutropenia . Individu dengan leukemia mungkin menderita kelainan sumsum tulang .

    Dalam tubuh manusia, Neutrofil habis atau hancur dalam aliran darah terlalu cepat . Beberapa terapi obat dan infeksi bakteri dapat menghancurkan neutrofil lebih cepat daripada mereka diproduksi .

    Beberapa bayi dan anak-anak dapat menderita neutropenia akibat penyakit autoimun , mereka membuat antibodi untuk menghancurkan neutrofil . Pasien dengan penyakit lupus , penyakit Crohn dan rheumatoid arthritis lebih mungkin untuk mengembangkan neutropenia .

    Pembesaran limpa dapat  juga menghancurkan neutrofil .

   

Mendiagnosis neutropenia

Jika pasien mengalamiinfeksi berulang atau tidak wajar, dokter mungkin mencurigai neutropenia dan merekomendasikan untuk cek darah. Jika jumlah neutrofil rendah , hal ini menunjukkan neutropenia .

Pasien yang menerima terapi radiasi atau kemoterapi diketahui memiliki risiko lebih tinggi mengembangkan neutropenia , dan dalam kasus tersebut, jika hal itu terjadi , penyebabnya dapat diketahui dengan cepat.

Bila penyebabnya tidak diketahui , dokter akan menyarankan cek lab untuk mendalami lebih lanjut.

Pasien mungkin disarankan untuk memiliki biopsi sumsum tulang untuk menentukan apakah masalah berada di dalam sumsum tulang atau di luar - Apakah tubuh tidak memproduksi cukup neutrofil , ataukah neutrofil yang digunakan terlalu cepat atau hancur dalam aliran darah ?

Apa saja pilihan pengobatan untuk neutropenia ?

• Pengobatan untuk neutropenia tergantung pada apa penyebabnya dan tingkat keparahan gejala-gejala yang diderita pasien.
•     Neutropenia yang disebabkan oleh obat - bila memungkinkan , obat dihentikan .
•     Neutropenia yang disebabkan oleh zat-zat seperti dalam obat-obatan , bila memungkinkan pasien dapat menghindari obat2 seperti obat kemoterapi , rituximab , penisilin , captopril , ranitidine , cimetidine , methimazole dan propylthiouracil.
•     Neutropenia infeksi virus yang menyertainya - dalam sebagian besar kasus , gangguan ini bersifat sementara dan sembuh setelah infeksi telah dibersihkan . Dalam kasus-kasus ringan pasien mungkin tidak memerlukan pengobatan apapun.
•     Neutropenia Kronis - ada risiko serius infeksi yang mengancam jiwa karena pasien tidak memiliki cukup antibodi untuk melawan virus. Pasien dengan neutropenia berat yang mengalami infeksi biasanya dirawat di rumah sakit dan diberikan antibiotik yang kuat segera, bahkan sebelum dokter telah mengidentifikasi penyebab dan lokasi spesifik dari infeksi pasien sudah harus dirawat inap.
•     Dalam sebuah artikel yang diterbitkan dalam Cancer Support Maintenance pada penggunaan daptomycin , antibiotik yang kuat , pada pasien dengan neutropenia , peneliti dari University of Texas MD Anderson Cancer Center menyimpulkan " Hasil penelitian menunjukkan bahwa daptomycin dapat berguna dan ditoleransi dengan baik pada pasien neutropenia , dan tingkat keberhasilan daptomycin dapat menyembuhkan neutropenia. Uji klinis Perbandingan diperlukan untuk mengkonfirmasi temuan ini "
•     Neutropenia Bawaan -  granulocyte koloni ( G - CSF ) , yang merangsang sumsum tulang untuk membuat sel-sel darah putih , adalah pilihan pengobatan utama untuk pasien dengan neutropenia bawaan parah . Anak-anak dengan neutropenia bawaan umumnya memerlukan G - CFSs setiap hari untuk meningkatkan sistem kekebalan tubuh mereka . Tergantung pada keparahan mereka , beberapa hanya perlu G - CSF selama infeksi .

•     Neutropenia yang disebabkan oleh autoimunitas - dokter mungkin meresepkan kortikosteroid .
•     Neutropenia yang disebabkan oleh hipersplenisme ( limpa besar ) - dokter akan merekomendasikan mengurangi limpa .
•     Transplantasi sumsum tulang - di beberapa kasus serius dari neutropenia , seperti anemia aplastik , leukemia , atau sindrom Kostmann , pasien disarankan untuk menjalani stem cell transplantation ( atau transplantasi sumsum tulang ).

•     Granulosit infus - ini adalah jenis transfusi darah di mana pasien hanya menerima sel-sel granulosit . Menurut National Health Service , Inggris , transfusi tersebut idealnya diambil dari donor yang keluarga atau teman .

Bagaimana hidup dengan penderita neutropenia?

Jika Anda hidup dengan neutropenia , ada banyak hal yang dapat Anda lakukan untuk meminimalkan risiko infeksi dan mencapai kesehatan optimal . Berikut adalah beberapa petunjuk ( Sumber: Asosiasi Dukungan Neutropenia , California )

•     Bersihkan semua benda-benda di sekitar penderita termasuk tempat tidur, bangku, dan sebagainya.
•     Hindari pisau cukur pisau untuk mencukur . Gunakan alat yang steril . Pastikan selalu bersih .
•     Hindari kebiasaan menggaruk atau mengupil.
•     Jangan biarkan kulit anda menjadi kering. Gunakan pelembab .
•     Perhatikan kebersihan tangan .Cuci tangan secara teratur dengan sabun antibakteri . Pastikan tangan Anda dicuci dengan sabun dan air hangat sebelum makan , setelah menggunakan toilet , dan berjabat tangan .
•     Ketika memotong kuku Anda , berhati-hatilah untuk tidak merobek atau memotong kulit anda dan kutikula. Gunakan remover kutikula atau krim .
•     Untuk wanita jangan gunakan tampon , gelembung mandi , mandi garam dan douche vagina .
•     Hindari tempat-tempat yang ramai dan penuh sesak.
•     Hindari orang-orang dengan infeksi , termasuk pilek , flu dan luka terbuka .
•     Hindari termometer dubur .
•     Hindari obat supositoria .
•     Jika Anda menerima kemoterapi , menghindari orang-orang yang baru saja diberikan vaksin
•     Jauhkan dari tempat umum tertutup .
•     Memakai sepatu , hindari berjalan dengan kaki telanjang .
•     Hindari kontak dengan tinja hewan peliharaan atau urin .
•     Hindari air yang tergenang .
•     Dry - membersihkan jaket dan mantel teratur .
•     Semua  ventilasi udara dan tungku di rumah dibersihkan setidaknya sekali setahun .
•     Ketika orang datang ke rumah , pastikan mereka semua melepas sepatu mereka .
•     Hindari membersihkan gigi dengan benang gigi .
•     Sebelum ke dokter gigi , pastikan diskusikan  dengan dokter pribadi Anda . Anda mungkin diminta untuk minum antibiotik sebelum dan sesudah perawatan gigi .
•     Gigi palsu bersih dengan menggunakan air tawar .
•     Jangan gunakan sikat gigi yang keras.
•     Bilas mulut Anda secara teratur . Jangan gunakan obat kumur komersial atau produk dengan alkohol di dalamnya .
•     Pastikan Anda makan makanan yang mengandung banyak serat ( mencegah sembelit ) .

Ditulis oleh Christian Nordqvist